长期酗酒 需惧怕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常见于酒精中毒病患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性病患者，20 年从前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及执行功能障碍，人格变动，姿态失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构延续

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层再加偏重于，背层和腹层相对于延续，表现出「三明治征」。 其他再加的脑细胞有从前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑半球脑细胞及脊髓中脚。

诊疗表现

认知障碍，姿态极度，痉挛发作及昏迷。

主要基本特征

1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗高信号；

2. PET能谱是重要的主要用途病患技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾病发作后的从前 4 个月回升，随后出现乳酸峰、人体内峰，这些推测与诊疗病患者的恢复不符。

鉴别病患

耳蜗胶质瘤：占位现象导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶举例来说离散，竖直分布，呈 Dawson 手指征。

静脉病变：病变举例来说较为离散。

Wernicke 脑病：举例来说累及下丘脑、丘脑和树突导水管周围灰质。

治疗法

尚无具体可证的治疗法，举例来说肠外给予柠檬酸。

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编辑： 李娜