三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与腹泻适合于，由于许多问题无论如何未知，所以外科手术较为困难。正常以情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1标准型色氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的基因型，之后致使激活释放出增加。

G1D常以表现为哮喘头痛与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型当中，G1D一第四部最主要神经功能缺陷，常以独立于血脑组织屏障方面的GLUT1色氨酸障碍，而增加骨骼肌内浓度可以减轻腹泻。作者指出这些发现有可能与进化G1D疾病方面，因此可以试图工业发展增进脑组织流出或提供直接替代基团的外科手术步骤。

现今主要用途G1D的哮喘饮茶疗法，仅能减轻2/3症状的运动障碍或哮喘头痛，而且并非少见持续性。有科学研究看出，与生酮饮茶外科手术方式相反的，如三庚酸胺等营养素有有可能通过回补反应，足量TCA（三醛反转）的当中间产物，从而起作用。

因此来自休斯敦大学西南医学当中心的科学科学家们，进一步开展非商业性、开放标识第四部的临床科学研究，对三庚酸胺外科手术步骤进行评估。科学研究结果的网站刊发于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

科学研究共计扩展到14名未接受生酮饮茶外科手术的1标准型色氨酸缺陷综合征的儿童与。干预暴力手段为，在受试者日常以饮茶当中足量食品级三庚酸胺。

由于大多哮喘头痛不明显，症状或亲友的感觉不足以主要用途评估。因此，科学科学家使用定量脑组织电图、神经认知学家、血液比对、脑组织新陈代谢的成像检查等暴力手段。

科学研究看出，1名受试者（7%）没有注意到棘波；而其他受试者在应用于三庚酸胺后，棘波降幅约达70%，大部分症状神经认知表现以及脑组织新陈代谢增加。11名症状（78%），长期使用三庚酸颌后未注意到症状。3名受试者（21%）表现为胃肠道腹泻，1（7%）名受试者外科手术当中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D症状的主要神经功能产生稳固影响。另外，科学研究的判读指标可以构成一个最主要的框架，来评估代谢性脑组织病（当中间代谢产物障碍）的外科手术步骤。

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总编辑： neuro207