三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑组织代谢物紊乱的程序与患者复杂，由于许多疑虑仍然难以确定，所以用药尤为十分困难。正常常情况下，是脑组织能量代谢物的主要原料。1型酪氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此致使脑组织内积聚减缓。

G1D常常展示出为中风心脏病与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一前传极为重要神经系统功能毛病，常常分立于神经系统组织无关的GLUT1酪氨酸语言障碍，而增加人体内内浓度可以加大患者。作者提到这些见到可能与人类G1D疾病无关，因此可以试图发展加强脑组织流进或给予有效性替代位点的用药方法有。

目前可用G1D的中风饮茶疗法，仅能加大2/3患者的运动语言障碍或中风心脏病，而且并非普遍耐受。有科学研究表明，与生酮饮茶用药方式相反的，如三庚酸醇等营养成分可能会通过回补自由基，补足TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校西南医学中心的科学界们，促使开展非商业性、封闭标签前传的临床，对三庚酸醇用药方法有开展评估。科学研究结果在线发表于8月初11日的JAMA NeuroMagazine上。

科学研究总计纳入14名未接受生酮饮茶用药的1型酪氨酸毛病综合征的儿童与。插手手段为，在实验者日常常饮茶中补足食品级三庚酸醇。

由于相当多中风心脏病不明显，患者或抚恤金的感觉难以可用评估。因此，科学界运用于定量MRI、神经系统人格学、血液分析、脑组织代谢物率的核磁总计振定期检查等手段。

科学研究表明，1名实验者（7%）从未再次出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分患者神经系统人格展示出以及脑组织代谢物率增加。11名患者（78%），长期运用于三庚酸脂后未再次出现副作用。3名实验者（21%）展示出为胃肠道患者，1（7%）名实验者用药暂时中止。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经系统功能产生有利影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个极为重要的方法有论，来评估代谢物性脑组织病（中间代谢物产物语言障碍）的用药方法有。

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总编辑： neuro207